Enfermedad de Dupuytren

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Es una enfermedad benigna hereditaria, caracterizada por un desorden proliferativo de las células que conforman la fascia palmar de la mano, que ocasiona flexión o contractura permanente de los dedos de la mano con pérdida de una función correcta.

Afecta a algunos dedos más que a otros siendo en el 4to dedo (anular) el más afectado, seguido del 5to dedo (meñique), 3er dedo (corazón), 2do dedo (índice) y finalmente, aunque en raras ocasiones el 1er dedo (pulgar).

¿Quiénes tienen más riesgo de padecer la enfermedad

Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante por lo tanto si tienes un familiar directo con la enfermedad tendrás más riesgo de padecerla, la enfermedad tiene una penetrancia variable, eso quiere decir que puede manifestarse con mayor o menor agresividad que a tu familiar afectado.

Se manifiesta principalmente entre la 5ta y 7ma década de la vida, en hombres con un ratio de 2:1 con respecto a las mujeres, en caucásicos con ascendientes del norte de Europa de allí que sea llamada también la enfermedad de los Vikingos.

Se han asociado algunas condiciones a su aparición como el Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH), alcoholismo, diabetes, tabaco y algunos fármacos anticonvulsivos.

¿Cómo se manifiesta la enfermedad?

Aunque en la fase inicial de la enfermedad se caracteriza por aparición de engrosamiento en forma de nódulos o cordones en la palma de la mano, la mayoría de los pacientes acuden a consultas cuando ya existe una disminución del rango de la movilidad de las articulaciones metacarpo-falángica y/o Interfalángica proximal, esto se traduce en imposibilidad para extender completamente el/los dedos afectados, que se pone de manifiesto en la exploración física.

En otras ocasiones la espera en acudir a un especialista es mayor y además de la contractura existe rigidez en las articulaciones implicadas.

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Test de Hueston: Se manda a apoyar la palma de la mano sobre una mesa y se pone de manifiesto la contractura de las articulaciones Metacarpo Falángica y/o Inter Falángicas.

 

 

 

 

En algunas ocasiones la enfermedad se manifiesta más temprano (en la 4ta década de la vida), también puede estar asociada a nódulos en los nudillos: enfermedad de Garrod, a contractura de la fascia Dartos del pene: enfermedad de Peyronie, y/o contractura de la fascia plantar: Enfermedad de Ledderhose, cuando estas condiciones ocurren se suele asociar a una enfermedad de Dupuytren más agresiva: diátesis de Dupuytren.

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Enfermedad de Ledderhose: Contractura de la Fascia plantar de los pies.

¿Cuál es el tratamiento de esta enfermedad?

En sus fases iniciales puede ser tratada de manera conservadora (Sin cirugía), como con ejercicios para mejorar el rango de movilidad.

También en fases iniciales se puede usar la inyección con COLAGENASA DE CLOSTRIDIUM HISTOLYTICUM, Aunque es un fármaco muy controvertido que tiene unas indicaciones muy específicas.

Las intervenciones quirúrgicas que ofrecemos van determinadas según el estadio clínico de la enfermedad:

  • CIRUGÍA PERCUTÁNEA: FASCIOTOMÍA, que cuenta con la ventaja de una recuperación más rápida y mejor aspecto de la zona operada, aunque presenta tasas de recurrencia más alta que la cirugía.
  • CIRUGÍA ABIERTA: FASCIECTOMÍA, se realiza exéresis de la cuerdas y nódulos patológicos.
  • En estadios más avanzados de la enfermedad es necesario realizar otros gestos quirúrgicos como: ARTROLISIS (Liberación de una articulación para mejorar su movilidad), INJERTOS DE PIEL para cubrir la zona operada, MICROCIRUGÍA, entre otras.

Es muy importante destacar que la ENFERMEDAD DE DUPUYTREN NO TIENE CURA, y que los pacientes afectados pueden necesitar más de una intervención quirúrgica a lo largo de su vida. Pues, aunque con la cirugía devolvemos la funcionalidad perdida, es posible que la enfermedad y la disfunción de la mano reaparezca con el tiempo.

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